Fakta om Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH) och kronisk lungemboli med PH (CETPH)
PAH och CTEPH är två olika diagnoser men då samma mediciner används för båda sjukdomarna pratar man ofta om dem gemensamt. Båda är ovanliga och ofta okända för allmänheten. Såväl kvinnor, män och barn, oavsett ålder och etnisk bakgrund, kan drabbas av PAH eller CTEPH. 2019 är 767 personer diagnosticerade med PAH eller CTEPH.
Gemensamt för båda sjukdomarna är att dom skapar en form av övertryck i lungornas blodkärl. Vad som händer och varför är inte helt klarlagt men man vet att det sker en förändring som gör att kärlen i lungorna drar ihop sig, väggarna blir tjockare och mindre flexibla och på så sätt blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. De smalare blodkärlen ökar motståndet och gör att blodet får svårare att nå ut i lungorna. Då får hjärtat arbeta hårdare och kan med tiden ta skada.
Tänk dig en trädgårdsslang som du trycker ihop, då kommer mindre vatten ut ur slangen och trycket i slangen blir högre. Det är precis så det är i lungkärlen och till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler blir större när vi tränar dem. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Då minskar mängden syre som når ut i kroppen. Och så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mera.
PAH kan vara:
CTEPH orsakas av proppar i lungorna som inte har lösts upp och som efterhand orsakar förändringar i lungkärlen. Det är inte alltid man vet om att man har haft en propp i lungan och CTEPH kan vara första gången man hör talas om det.
De vanligaste symtomen vid PAH och CETPH är:
Tänk dig en trädgårdsslang som du trycker ihop, då kommer mindre vatten ut ur slangen och trycket i slangen blir högre. Det är precis så det är i lungkärlen och till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler blir större när vi tränar dem. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Då minskar mängden syre som når ut i kroppen. Och så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mera.
PAH kan vara:
- Idiopatisk (vilket betyder att orsaken är okän
- Ärftlig (genetisk)
- Orsakad av läkemedel och mediciner
- Associerad (ha samband med) andra sjukdomar och tillstånd
CTEPH orsakas av proppar i lungorna som inte har lösts upp och som efterhand orsakar förändringar i lungkärlen. Det är inte alltid man vet om att man har haft en propp i lungan och CTEPH kan vara första gången man hör talas om det.
Symtom vid PAH och CTEPH
Symptomen utvecklas oftast långsamt så det kan ta flera år innan den som drabbats tar symtomen på allvar. De är ofta vaga och förväxlas lätt med andra hjärt- och lungsjukdomar som astma eller KOL. Vägen till rätt diagnos är därför varken lätt eller självklar.De vanligaste symtomen vid PAH och CETPH är:
- Försämrad kondition
- Andnöd, särskilt efter fysisk ansträngning
- Trötthet
- Yrsel
- Svimningar
- Oklar trötthet och andfåddhet efter graviditet
Sedan december 2014 är PAH upptagen i Socialstyrelsens register över ovanliga diagnoser och där finns en utförlig beskrivning av PAH och CTEPH.