God jul och gott nytt år!

Hoppas att ni får en fin jul och en bra start på nya året, det är ni värda!

PAH-föreningen

Träff med PAH-centrat i Göteborg

Den 26 november träffade representanter för PAH-föreningen Ewa Isaksson som är kontaktsköterska för PAH-patienter på Sahlgrenska sjukhuset. Som alltid när vi från föreningen är ute och besöker PAH-centra blev vi väldigt bra mottagna.

Syftet med mötet var att prata om hur vi kan samarbete för att underlätta för alla som är drabbade av pulmonell hypertension och en viktig del i detta är att vi som förening har en lokal kontaktperson. Marianne heter vår kontaktperson i Göteborg, hon är själv patient och hos ser fram emot att få kontakt med er som själva behandlas där eller som har nära och kära som är knutna till detta PAH-center. Kontakt till Marianne förmedlas genom Ewa.

Ewa berättade att mottagningen på Sahlgrenska universitet sjukhuset har det största upptagningsområdet i Sverige och på årsbasis diagnosticeras runt nya 15 personer med PAH årligen. Förutom medicinsk behandling är Göteborg ett av två universitetssjukhus i Sverige där lungtransplantation utförs (det andra är Lund).

Det är ett stort läkarteam som arbetar med patienter med PAH-diagnos, total sju specialistläkare och dessutom är det två personer som håller på med PAH-relaterad forskning på sjukhuset.

Vi ser fram emot ett fördjupat samarbete med Ewa och teamet i på Sahlgrenska.

Jämlik vård inom EU

Skillnaderna inom EU:s medlemsländer gällande tillgång till läkemedel och vård är mycket stor. Det finns fortfarande en skarp skiljelinje mellan det forna väst- och östblocket. Men, något håller på att ske. 2014 bildades European Patient Access Partnership (PACT). PACT samlar alla intressenter inom vården:  beslutsfattare på EU-nivå, läkarorganisationer, läkemedelsindustrin och patientorganisationer för att tillsammans lösa den brist på tillgång till läkemedel och vård som många upplever.

Till följd av en EU:s grundmekanismer, fri rörlighet av varor inom EU, kostar till exempel ett PAH-läkemedel lika mycket i Bulgarien som i Sverige. Detta är ohållbart och får som konsekvens att "fattiga" länder inte har råd att erbjuda sina medborgare de behandlingar som finns. Det historiska som nu håller på att ske, är att undantag från denna mekanism tar form, vilket innebär att prissättning kan komma att anpassas till landets förutsättningar. 

Företag satsar på ökad tillgång till lungor för transplantation

En specialbyggd grisfarm för att "odla" lungor som kan transplanteras till människor. "Celltvättning" av donera lungor så att de inte stöts bort vid en transplantation. Det låter som science fiction, men det är pågående projekt hos det annorlunda företaget United Therapeutics.

Företaget grundades av Martine Rosblatt då hennes dotter fick diagnosen PAH vid tidig ålder. Hon var inte nöjd med den behandling som erbjöds och bestämde sig för att starta ett företag för att ta fram en bättre produkt. Resultatet känner vi till i Sverige som Remodulin, som är en form av prostacyklin (ges intravenöst).

Att starta ett företag för att rädda livet på sin barn låter som en saga och faktum är att Martine Rosblatt är en minst sagt ovanlig kvinna. Hon föddes som man vid namn Martin Rosblatt. Begåvad men utan pengar  jobbade han parallellt med att han pluggade juridik. På 80-talet väcktes intresset för satellitradio (stort i USA) och Martin startade Sirius som idag är USA:s största satellitradiokanal. På 90-talet fick dottern insjuknade såldes Sirius och m United Therapeutics startades. 1994 bytte Martin kön och blev Martinne som 2014 var USA:s högst betalda kvinnliga VD.

Numera har Martine siktet inställt på att lyfta lungtransplantation till en helt ny nivå. Bara i USA dör runt 400 000 årligen till följd av lungsjukdom, men endast 1000 lungtransplantationer genomförs. Framtiden får utvisa om grislungor och celltvättning passerar projektstadiet, men en metod som redan är igång hos United Theraphetics kallas Ex-vivo lung perfusion technology och den möjliggör att en donerad lunga kan hållas igång artificiellt i väntan på rätt mottagare. Utan denna teknologi klarar sig ett par lungor endast några timmar utanför kroppen.

Donationsveckan

Bild: Gjurgica PH Kjaeva, PHA Macedonia

2010 initierade Socialstyrelsen Donationsveckan för att få fler att ta aktiv ställning till organdonation. I år infaller donationsveckan den 5-11 oktober. Inget land i Europa har så stor andel medborgare som är positivt inställda till organdonation som Sverige, runt 80 procent säger sig vara villiga att donera sina organ. Men det är fortfarande få som aktivt tagit ställning och anmält till till Donationsregistret. I Sverige har vi ca 15 organdonationer per miljon invånare, vilket är under snittet i Europa.

Varje donator kan rädda upp till åtta liv och varje är är det några PAH-patienter som får en andra chans med hjälp av nya lungor.

För att kunna bli donator är det följande som gäller:

"För att komma ifråga som donator finns ingen åldersgräns. Patienten måste dock vårdas i respirator på en intensivvårdsavdelning när döden inträffar. Personen måste också vara medicinskt lämplig och det ska finnas ett medgivande för donation. Donatorn kan antingen ha anmält sin vilja till donationsregistret, fyllt i ett donationskort eller informerat sina närstående om sin inställning till organ- och vävnadsdonation." (Socialstyrelsen)

Om du inte redan tagit ställning, gör det nu: Socialstyrelsens donationsregister

Vi vill också uppmana er att stödja den kampanj som den europeiska paraplyorganisationen för pulmonell hypertension (PHA Europe) driver för att sprida kunskap om organdonation och transplantation inom EU.

Behandling av PAH 2015

Prof. Sean Gaine

1998 beskrevs ett antal möjliga behandlingsvägar mot PAH i den medicinska tidskriften Lancet. För tre av dessa behandlingsvägarna finns det läkemedel sedan ett antal år tillbaka. En fjärde behandlingsväg introducerades 2014, men som det nu ser ut är ingen mer outforskad behandlingsväg på gång att utforskas. Viljan att hitta nya effektiva vägar finns säkert, men det blir svårare och svårare att hitta patienter till kliniska studier som inte redan behandlas med flera läkemedel. Att vetenskapligt påvisa effekt av ett enstaka läkemedel blir därmed svårt.

Professor Sean Gaine tror att de studier som kommer att ske de kommande åren kommer att handla om olika former av kombinationsterapi (dvs studier där man kombinerar läkemedel för de olika behandlingvägarna). Ambitionstudien som blev klar under 2015 kommer att vara tongivande. Den visade tydligt att effekten är mer positiv med samtidig behandling med läkemedel för två av behandlingsvägarna jämfört med behandling med ett läkemedel i en behandlingsväg. Den första studien med trippelterapi (samtidig behandling i tre behandlingsvägarna) är redan på gång att startas.

Den utveckling som nu sker på läkemedelsfronten handlar främst om att effektivisera läkemedlen inom de befintliga behandlingsvägarna. Och den behandling som ges är i många fall effektiv. Detta har medfört att PAH mer och mer betraktas som ett kroniskt tillstånd. Därför tror Gaine att mer kraft kommer att läggas inom andra områden för att förbättra levnadsvillkoren för dem som har sjukdomen. Anpassad fysik träning är ett sådant område som redan nu utforskas.

PAH-föreningen medlem i Riksförbundet Sällsynta Diagnoser

PAH-föreningen har beviljats medlemskap i Riksförbundet Sällsynta Diagnoser.  Så här beskriver förbundet själva sin verksamhet: "Sällsynta diagnoser är ett förbund för personer med sällsynta funktionsnedsättningar. De närmare 13 000 medlemmarna är fördelade på ca 60 diagnosföreningar. Tillsammans verkar vi för att personer som har en sällsynt diagnos ska få bättre levnadsvillkor, genom förbättrad vård och omsorg."

För att räknas som en sällsynt diagnos i Sverige gäller följande kritier: ett tillstånd som leder till omfattande funktionsnedsättning och som förekommer hos högst 1 person per 10000 invånare.

PAH-föreningen under några års tid följt arbetet som Sällsynta Diagnoser  deras insatser för att förbättra för de personer som lever med sällsynt diagnos är betydande och det är därför väldigt glädjande att vi nu ingår i Riksförbundet Sällsynta Diagnoser, säger ordförande för PAH-föreningen Patrik Hassel.

Almedalen

Under en vecka varje sommar beger sig politiker, media och väldigt många organisationer till Almedalen på Gotland. I år var även PAH-föreningen på plats för att se och lära. 

Vad gör man då på Almedalen och varför vill alla vara på plats?

Hundratals evenemang i olika storlekar äger rum varje dag under veckan, de flesta i seminarieform där olika politiska frågor diskuteras och debatteras. Även om det finns en politisk botten är mångfalden stor. 

Almedalen ger en unik möjlighet att knyta kontakter då alla beslutsfattare inom politiken är på plats samtidigt. Likt julhandeln växer Almedalen är för år och ju fler som kommer och ju mer mediabevakning det är desto viktigare blir det att vara på plats.

Under våra dagar i Almedalen har vi gjort just detta, varit på seminarier och minglat. De seminarier vi besökt har kretsat kring teman som: jämlik vård, patienten i centrum och samverkan inom vården. 

Utan att gå in på detaljer kan vi se vissa strömningar:

Alla (inklusive politiker) verkar rörande överens om att de finns tydliga brister kopplat till dessa områden i dagens vård. Men vad som krävs för att få en förändring till stånd och vem som ska göra det är det få som vågar säga något om.

 

Ett problem som alla återkommer till är samverkansproblemen mellan olika vårdinstanser. "Vi behöver personer som kan vård och logistik" framfördes på ett seminarium och detta kan vi hålla med om. Så som Sveriges vårdsystem fungerar där varje klinik är en ö, krävs det samordningsinsatser i världsklass, men i dag är det läkare och sköterskor som inte är utbildade för detta som får stå för samordningen.

Cancervården brukar lyftas fram som ett positivt exempel där man centraliserat vården i form av färre men större centrum, kompetenta expertteam och god samordning.

Brister i samordning slår hårdast mot dem som har en ovanlig sjukdom. PAH-vården är i detta fall mer organiserad och sammanhållen än de flesta andra ovanliga sjukdomar. 

Det pågår en mycket intressant satsning för att inrätta centrum för sällsynta diagnoser på universitetssjukhusen. En uppgift dessa center ska ha är att hjälpa till med samordning genom att ha en helhetssyn på patientens behov. Än så länge finns ett permanent center i Linköping, övriga bedrivs i projektform. 

Blir intressant att följa utvecklingen och om samordningsvinster kan ske med PAH-vården. För även inom PAH-vården finns det brister och utvecklingen att det blir fler PAH-center oroar, då detta kan medföra att det blir svårt att uppnå ambitionen att tillhandahålla multidisciplinära team med expertkompetens på varje center. Dessutom vet vi att vi får lite eller inget stöd för många av de konsekvenser (ekonomiska, sociala, psykiska) det innebär att ha en allvarlig kronisk sjukdom.

Flera personer förde fram att det system vi har med regional styrning inte längre fungerar och att det krävs en nationellt styrning där nuvarande landstingmodell skrotas.

Ett exempel: Idag har varje landsting olika medicinska expertkommittéer och även om det finns rekommendationer från EU och nationella riktlinjer kan dessa kommittéer göra rekommendationer som pekar åt ett annat håll. Riskerna med nuvarande modell är att den vård du erbjuds skiljer sig åt beroende på var du bor i Sverige och detta är naturligtvis inte acceptabelt.

Finns det någon lösning i sikte? Finns det någon stark part som driver dessa frågor? Baserat på vad vi hört under Almedalsveckan är svaret tyvärr nej. Förändringen sker nu i det lilla och ideella föreningar drar ett tungt lass genom att belysa orättvisor och systemfel. 

En positiv nyhet för avsluta detta inlägg och det kommer från Bryssel, där den som är ytterst ansvarig för hälsofrågorna som i ett mantra i sina framföranden upprepar att vi måste se och behandla patienten i ett hehetsperspektiv. Nu hoppas vi även att detta smittar av sig på de svenska politikerna.

Besök hos PAH-mottagningen i Uppsala

På världsdagen för pulmonell hypertension, den 5:e maj, besökte föreningen PAH-mottagningen i Uppsala. Det blev ett givande möte där vi pratade om hur vi kan hjälpa varandra för att patienter och anhöriga ska få den bästa möjliga vård och stöd.

Vi träffade PAH-sköterskorna Sofia Berg Blomkvist och Karin Kjellström. Sofia och Karin har tillsammans en 50 procentig tjänst för det operativa arbetet med PAH-mottagning. En gång per vecka är det mottagning för patienter och en dag c:a varannan vecka fyller Sofia och Karin på Remodulinpumpar.

PAH hanteras av kardiologiska klinken på Akademiska universitetssjukhuset i Uppsala. På kliniken finns tre läkare, som med varierande tid är satta att hantera PAH patienter. Dessa är idag Gerhard Vikström, (huvudansvarig) Erik Björklund och Ola Vedin.

PAH-centrat var landats andra, efter Göteborg och det grundades 2007. Upptagningsområdet är Södermanland, Uppland, Dalarna, Gästrikland och Hälsingland. Totalt handlar det om ca en miljon personer som finns inom upptagningsområdet och mottagningen har runt 100 PAH-patienter.

PAH-centret i Linköping

Peter, Monika och Nina

På föreningens årsmöte i januari beslutades att samtliga sex PAH-center i Sverige (Umeå, Uppsala, Stockholm, Linköping, Göteborg och Lund) ska ha en kontaktperson från föreningen vid utgången av året.

I slutet av februari besökte PAH-föreningen Linköpings PAH-center för att träffa Monika som är PAH-sköterska där. Mötet blev ett startskott för etablering av Nina som kontaktperson för patienter som behandlas på Linköpings universitetssjukhus.

Vad gör en kontaktperson?

En kontaktperson har till uppgift vara föreningens kontakt mot ansvarig PAH-sköterska.  Hen ser till att föreningens broschyrer finns på plats och ansvarar för aktiviteter som föreningen håller på PAH-centret. Vidare är kontaktpersonen den som patienter och anhöriga vänder sig till med frågor om föreningen och för att få stöd av någon som har erfarenhet av sjukdomen.

Om PAH-centret i Linköping

Upptagningsområdet är Östergötlands län, Jönköpings län och Kalmar län. Dessutom har man ett antal patienter från Värmland. Totalt behandlas ca 50 patienter på PAH-centret i Linköping som ligger på Kardiologiska mottagningen. 

Monica är den sjuksköterska som har ansvaret för kontakterna med PAH-patienterna. Det finns två sjuksköterskor som vid hennes frånvaro hjälper till med administrationen kring patientfrågor.

5 maj - världsdagen för Pulmonell Hypertension

Den 5 maj uppmärksammas sjukdomen pulmonell hypertension (lungövertryck) runt om i hela världen. Totalt räknar man med att runt 25 miljoner är drabbade av av denna aggressiva och obotliga lungsjukdom och förutsättningarna för de som är sjuka skiljer sig mycket. I Sverige har vi tillgång till bromsmediciner och transplantation. I många länder saknas fungerade vård och sjukdomen leder till döden inom några år.

Världsdagen manifesteras på olika sätt, många väljer att måla sina läppar blå eftersom det är vanligt att de som lever med sjukdomen har blåtonade läppar till följ av syrefattigt blod. Andra väljer att delta eller arrangera olika evenemang i form av tävlingar och uppträdanden för att sätta sjukdomen i rampljuset.

Det ordnas också en uppsjö av digitala aktiviteter, exempelvis sker en uppsamling till en gigantisk manifestation i sociala medier (du kan enkelt delta genom att klicka på Join this Thunderclap nedan). Klockan 12.00 CET den 5 maj kommer alla som deltar att via t.ex. Facebook eller Twitter samtidigt att publicera information om att idag är det världsdag för sjukdomen pulmonell hypertension samt vad det innebär.

PAH-föreningen i Sverige kommer inte att ha något publikt evenemang just denna dag, men om du själv vill skriva något på sociala medier om världsdagen så använd gärna den officiella  hashtagen (digital uppmärkning)  #BREATHOFSUCCESS.

   

Barn med PAH

PAH drabbar alla, oavsett ålder, men den grupp som drabbas hårdast är barn. För barn kan det vara svårt att sätta ord på hur det känns och att förstå varför jag inte fungerar som andra barn. Många gånger är det upp till oss vuxna att försöka tolka våra barn. De behandlingsprogram och läkemedel som är framtagna är utformade för vuxna. Behandling av barn med PAH handlar i större utsträckning än för vuxna med samma sjukdom att pröva sig fram.

Även när det gäller information och resurser på internet finns det relativt lite som riktar sig mot barn eller till föräldrar till barn med PAH. Men den amerikanska PH-föreningen har ett bra initiativ, en webbplats som vänder sig direkt till barn. Bland annat finns det personliga berättelser där barn berättar om hur det är att leva med PAH. Det finns också en tecknad serie om en pojke som drabbas av sjukdomen. http://www.phassociation.org/PHKids (engelska)

Om du själv har barn med PAH eller om du är anhörig/vän så har vi en egen folder som riktar sig till föräldrar till barn med pulmonell hypertension.

Hitta kunnig läkare när du reser i Europa

En trygghet när du reser utomlands är att veta vart du ska vända dig om något skulle hända kopplat till din sjukdom; om du blir av med dina mediciner eller om det är problem med syrgasen. PHA-Europe har gjort en sammanställning av var i Europa du hittar PH-center, möjlighet att fylla på syrgas, var det finns läkare på turistorter som har kunskap om pulmonell hypertension.

Klicka här för att se i vilka orter i Europa PH-kunskap finns.

Behandlingsvägar för PAH

Under 2000-talet har det funnits tre behandlingsvägar mot PAH, dessa spår brukar benämnas: endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) och prostacylinanaloger. Sedan 2014 finns även ett fjärde vägval som stimulerar enzymet guanylatcyklas i lungornas kärl (SGC-stimulerare). Dessa behandlingsvägar hanterar sjukdomens påverkan på lungornas blodkärl på olika sätt. Kombinationsterapi där patienten får läkemedel från två eller fler av dessa behandlingsvägar blir allt vanligare. 

Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio.


Endotelinreceptorblockerare
Bosentan (Tracleer)
Macitentan (Opsumit)
Ambrisentan (Volibris)

5-fosfodiesterashämmare (PDE-5)
Sildenafil (Revatio)
Tadalafil (Adcirca)

Prostacylinanaloger
Epoprostenol (Flolan)
Treprostinil (Remodulin)

SGC-stimulerare
Riocigat (Adempas)

Nytt nummer av Marioposa Journal

Marioposa Journal är både en fysisk och digital tidskrift som ges ut några gånger per år av den europeiska organisationen PHA Europe. Marioposa Journal som är på engelska ger en heltäckande bild över vilka aktiviteter som sker inom pulmonell hypertension i Europa, både på föreningsnivå och när det gäller forskning. Klicka här för att ladda ner Marioposa Journal nr 13.

Årsmöte den 17 januari

Den 17 januari kl. 13-16 är det årsmöte med PAH-föreningen. Mötet hålls i Stockholm i lokaler på Hornsbruksgatan 19 (Hornstull).

I samband med årsmötesförhandlingarna önskar vi i styrelsen presentera för föreningens medlemmar var vi står idag och vilka mål vi vill uppnå. Det vi kommer beröra och även diskutera med er är:

• Kommunikationen med nuvarande och blivande medlemmar
• Möten och kommunikation med den medicinska personalen på våra PAH center.
• Information till media, läkemedelsindustrin, andra berörda organisationer
• Egna aktiviteter i samband med PH-dagen den 5 maj och eventuella andra arrangemang
• Internationellt samarbete i Europa och i Skandinavien.
• Föreningens interna arbete

I samband med årsmötesförhandlingarna och informationen kommer vi att bjuda på en enkel förtäring. För att kunna planera önskar vi, att du anmäler dig till antingen Patrik Hassel (ordförande) på telefon 073-944 20 49 eller patrik@pah-sverige.se eller till Peter Bäärnhielm (kassör) på telefon 070-237 23 00 eller ovide@telia .com. Vi önskar svar om du eller ni kommer till årsmötet senast den 15 januari 2015, men svara gärna innan dess. Har du några andra frågor är du välkommen att kontakta någon av oss ovan.