Socialstyrelsen om PAH och CTEPH

Den 10 december publicerade Socialstyrelsen en omfattande och mycket bra beskrivning av pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Arbetet har pågått en lång tid och medicinsk expert är dr. Björn Kornhall på Lunds universitet, men PAH-föreningen har också varit med och bidragit. Att PAH och CTEPH nu finns upptagna i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser är ett viktigt steg för att öka kunskapen om pulmonell hypertension.

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/pulmonellarteriellhypertension

#SelfieforPH

November är den månad på året då sjukdomen pulmonell hypertension uppmärksammas extra av föreningar som hjälper och stöttar dem som drabbats. Ett kul initiativ som den grekiska föreningen är att be personer publicera en selfie (självporträtt) där man håller andan. Symboliken är att den som lever med pulmonell hypertension ofta saknar tillräckligt med syre.

Det finns flera kanaler för att publicera sina selfies:

Instagram
Twitter
Facebook

#selfieforPH

Europeiska ordförandemötet

Samtliga deltagare 

Den 17-21 september deltog PAH-föreningen för fjärde året på den europeiska ordförandeträffen för pulmonell hypertension. Mötet samlade representanter från 27 länder och det blir allt färre länder inom Europa som står utanför den europeiska paraplyorganisationen som arrangerar mötet.

Fokus för träffen är att nätverka, dela erfarenheter och lära hur andra medlemsorganisationer tacklar utmaningar. En sak som är mycket tydlig och olycklig, är hur stora skillnaderna är mellan olika länder. Vissa länder i östra Europa saknar fortfarande tillgång till läkemedel och kunnig vårdpersonal.

Programmet var fullspäckat och det var flera intressanta föreläsare på plats. Bland annat fick vi träffa professor Ekkehard Gruenig från universitetet i Heidelberg, Tyskland. Han har under många års tid varit med att utveckla ett rehabiliteringsprogram som är specialanpassat för patienter med pulmonell hypertension. Studier som gjorts visar att rätt träning ökade syreupptagningsförmågan med 20 procent och motståndet i lungkärlen minskade med 20 procent.

Peter och Patrik från PAH-föreningen

Två andra professorer, Werner Seger, från universitetssjukhuset i Giessen och Brendan J Whittle, William Harvey research institute, gjorde i sina föreläsningar historiska tillbakablickar. Whittle berättade den hisnande historien kring upptäckten av prostaglandiner (prostacyklin är en form av prostaglandin), som 1982 resulterade i Nobels medicinpris. Seger tog oss tillbaka till 1993 då han var med att behandla den första patienten med pulmonell hypertension med prostacyklin.

En dag var vigd åt läkemedelsindustrin och beskedet är att forskning bedrivs, framsteg görs och de resulterar i fler och mer effektiva läkemedel. Ett botemedel mot sjukdomen ligger dock långt bort.

Patrik Hassel, för PAH-föreingen

Iron man

Den 24 augusti 2014 var det triathlontävlingen Ironman i Köpenhamn. En Ironman består av 4 km simning, 180 km cykling och 42 km löpning, något som jag som PAH-patient inte kan drömma om att genomföra. PHA Europe (pulmonary hypertension association Europe) deltar under några evenemang för att sprida kunskapen om pulmonell hypertension och jag hade förmånen att få åka till Köpenhamn för att hjälpa till. Under fredagen och lördagen stod vi i PHA Europe:s monter och erbjöd besökare att göra ett lungfunktionstest och gav ut information om PAH.

På söndagen var det dags för loppet och på den avslutande löpningsdelen hade vi en båge i form av ett par lungor som löparna sprang under. I mitten hängde en klocka som de kunde ringa i. Målet var 3500 ringningar i klockan eftersom då skulle PAH-föreningen i Danmark få 3500 euro från sponsorer. Löparna sprang förbi klockan 4 gånger och vi stod och hejade på dem. Jag vet inte hur många gånger som jag ropade ”ring the bell” och ”ring i klockan” innan vi fick ihop de 3500 ringningarna. Jag vet i alla fall att första löparen sprang förbi kl 12 och kl 17 hade vi fått 3500 ringningar.

Jag tyckte att detta var en väldigt rolig helg. Det var på gränsen till vad jag orkar med men det berodde ju mycket på att det var så roligt att jag inte ville ta paus utan körde på. Dels gillar jag att informera och prata med folk. Men det var också väldigt roligt att träffa andra personer som berörs av pulmonell hypertension; patienter, anhöriga och ansvariga för lokala organisationer. Detta är första gången som jag har pratat ingående med någon annan med PAH vilket var värdefullt för mig. I vardagen är det många som vet om att jag är sjuk, men det märks inte så mycket så de flesta tänker inte på det annat än när jag säger till att de går för fort. Det är bara ett fåtal personer som faktiskt ser hur jag mår och vad som är jobbigt, de kan se att jag är trött men förstår inte den utmattning det faktiskt innebär. Att träffa andra med PAH som faktiskt förstår den trötthet jag känner och där alla inte hela tiden behöver ta hänsyn till mig var härligt.
Och att vara i en grupp med människor som är så helt införstådda med min sjukdom, som frågar en extra gång om det är ok att gå denna sträcka eller om vi ska ta taxi gör att man kan slappna av. Då behöver jag inte hela tiden planera framåt för att övervinna nästa hinder i form av en backe eller trappa som andra inte märker. 

Jag har haft en väldigt bra helg och min uppmaning till er är att engagera er om ni orkar och tycker det är kul. Det ger så mycket tillbaka.

Artikeln är skriven av Nina Dahlerup som är medlem i PAH-föreningen.

Nytt PAH-läkemedel godkänt

Det PAH-specifika läkemedlet Opsumit (macitentan) har blivit godkänt av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV), vilket innebär att staten subventionerar detta läkemedel. Det innebär att det nu finns ytterligare ett alternativ finns att tillgå för personer med PAH. 

Opsumit kommer från samma företag som står bakom Tracleer och vi bad företaget att själva beskriva det nya läkemedlet samt skillnaderna mellan de båda läkemedlen:

"Det finns ännu inga jämförande studier mellan Tracleer och Opsumit på patienter med PAH. Det har dock gjorts ett antal prekliniska studier mellan de olika endothelin receptorerna på marknaden. Den stora skillnaden är att macitentan har en längre halveringstid på receptorn. Det vill säga att den sitter kvar och blockerar receptorn längre än de övriga."

Att halveringstiden är längre innebär att den verkar längre och det ska räcka med att ta läkemedlet som är i tablettform en gång per dag.

Vidare får vi reda på att studien som ligger till grund för godkännandet visar att effekt har påvisats i en PAH-population inkluderande idiopatisk och ärftlig PAH, PAH associerad med bindvävssjukdomar och PAH associerad med korrigerade enkla kongenitala hjärtfel. Man kunde också att leverpåverkan med Opsumit var i nivå med placebo (till skillnad mot Tracleer) och att fler patienter på aktiv behandling fick lägre Hb jämfört placebo. Detta är en välkänd biverkan hos alla endothelin receptorer och Opsumit är i nivå med de andra.

Läs mer om Opsumit i FASS.

WorldPHday 2014

Idag den 5 maj är världsdagen för lungsjukdomen Pulmonell Hypertension. Pulmonell Hypertension är en sällsynt, allvarlig och obotlig lungsjukdom. Symtom som är andnöd, trötthet, bröstsmärtor misstas ofta för andra sjukdomar. Tidig diagnos räddar liv.

Today, May 5, is the word day of the lung disease Pulmonary Hypertension. Pulmonary Hypertension is a rare, aggressive and life threatening lung disease. The symptoms are vague (short of breath, extreme fatigue and chest pain) and often misstaken for other diseases. Early diagnosis saves lives.

#worldPHday

You will find more information in English and links to other national organisations around the world at: http://paheurope.org

PAH i Sällsynt bilaga

PAH-föreningen medverkade med en artikel i årets upplaga av föreningen Sällsynta Diagnosers temanummer om sällsynta diagnoser  som gavs ut som bilaga till Svenska Dagbladet den 24 april. "Det finns mellan 7-8000 sällsynta sjukdomar vilket innebär att det är väldigt många som lever med eller nära någon som har en sällsynt sjukdom. Även om sjukdomarna yttrar sig på olika sätt har vi som lever med sjukdomarna mycket gemensamt och samarbete är viktigt mellan föreningar som representerar sällsynta diagnoser, säger PAH-föreningens ordförande Patrik Hassel".

Ladda ner bilagan som PDF.

Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser

För ett år sedan började vi skissa på en folder som vänder sig till vuxna som lever med pulmonell hypertension, antingen som patient eller anhörig. Det har blivit många vändor, men idag kom äntligen leveransen från tryckeriet! Foldern Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser levandegör sjukdomen genom personliga berättelser om hur det är att leva med en svår lungsjukdom. Vi får träffa Leif, Malin, Claes och Camilla som alla har egna erfarenheter av pulmonell hypertension som de generöst delar med sig.

Foldern kommer att skickas ut till medlemmar i PAH-föreningen under vecka 17-18. Vi kommer också att skicka foldern till våra sju PAH-center.

PAH-föreningen på riksdagsseminarium om Sällsynta diagnoser

Den 26:e februari anordnade riksdagsnätverket Jämlik vård och LIF (de forskande läkemedelsbolagens branschorganisation) seminarium för att belysa vad som fungerar och vad som inte fungerar när det gäller vården av sällsynta diagnoser.

Lena Hallengren (S)  lyfte behovet av nationella center och nationella vårdprogram. Vården ska prioriteras där behoven är störst, vilket betyder att om man lyckas med de sällsynta sjukdomarna lyckas man med annat också.

Anders Andersson (KD) ansåg att vi kommit långt med samordning, som exempel lyfte han fram regionala cancercentra.

Elisabeth Wallenius (Sällsynta Diagnoser) kom med ett klokt förslag i diskussionen kring nationella center. Snarare än att varje sällsynt sjukdom ska ha ett nationellt center vore bra att samla till exempel sällsynta lungsjukdomar till ett center.

Anders Blanck (LIF) berättade att så kallade särläkemedel står för några procent av de totala läkemedelskostnaderna. Läkemedelskostnaderna har legat på en jämn nivå under senare år medan andra kostnader inom vården skenat. Felaktigt ges dyra läkemedel till sällsynta sjukdomar skulden för skenande kostnader inom vården.

PAH-föreningen var en av fem inbjudna patientföreningar och detta är vi stolta över. Det vi förde upp när det gäller saker som måste förbättras var:

1. Tidigare diagnos räddar liv, vi kan inte kräva att alla inom primärvården känner till alla sjukdomar men vi kan kräva att patienter tas på allvar och inte lämnas i sticket med kommenterar som "vi hittar inget fel på dig".

2. Idag är sannolikheten tre gånger så stor att du får diagnosen PAH om du bor i sjukvårdsområde A än om du bor i område B. Jämlik vård ska vara en självklarhet.

3. PAH-vården är duktiga på det rent medicinska men det räcker inte med att vårda för att patienten ska överleva. Patienten och anhöriga måste få hjälp att leva. Stöd av till exempel psykolog och kurator bör vara en självklarhet.

4. Väntelistan på organ krymper för första gången på länge men fortfarande är det drygt 750 som står på kö och många dör i väntan. Nya lungor och ibland hjärta är sista livlinan för den som lever med PAH. Vi gläds åt att en donationsutredning är påbörjad, men uppmanar alla att redan idag ta aktiv ställning gällande donation.

Att leva med PAH, inte bara överleva

Nu är foldrarna som baseras på den stora internationella studien kring PAH äntligen tryckta! Den ena vänder sig till patienter och den andra till anhöriga. Foldern handlar inte om sjukdomen utan vilka följder det får att leva med en allvarlig och obotlig sjukdom. Det finns också ett självtest för att följa upp den egna utvecklingen.

Som medlem får du foldrarna hemskickade. Samtliga PAH-center har också fått dem för att dela ut till sina patienter och anhörigvårdare. De finns också att ladda ner:

Att leva med PAH - dialogverktyg för patienter (pdf)
Att leva med PAH - dialogverktyg för anhörigvårdare (pdf)

Nya läkemedel för behandling av PAH

Under hösten 2013 har den 10:e, 11:e och 12:e läkemedlet för behandling av PAH nått marknaden.  Behandlingsmöjligheter för patienter växer snabbt. För arton år sedan fanns det inga behandlingar mot PAH. För tolv år sedan fanns det en. Idag finns nu tolv och av de 7000 sjukdomar som klassas som sällsynta har bara tre lika många eller fler behandlingar.

De senaste läkemedlen heter Adempas, Opsumit och Orenitram. Adempas (tas oralt som tablett) gäller för behandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH) och för kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Detta är den första läkemedlet som för behandling av CTEPH. Opsumit (även det oralt som tablett) kan beskrivas som nästa generation av läkemedlet Tracleer som många i Sverige behandlas med. Det är ett så kallat endolinhämmande läkemedel. Orenitram är det senast godkända PAH-läkemedlet och det är första gången treprostinil (syntetiskt prostacyklin) finns i tablettform. Dessa är i skrivande stund ännu bara godkända för den amerikanska marknaden men förhoppningsvis finns det tillgängliga i Sverige under 2014.

Den starka utvecklingen på området för pulmonell hypertension under de senaste två decennierna har lett till en bättre prognos för PH patienter. Ett problem är fortfarande att det tar för lång tid innan rätt diagnos ställs och behandling kan sättas in. Ju tidigare behandling påbörjas desto bättre är oddsen för den som är drabbad.