God jul och gott nytt år!

Under 2013 ser fram emot att tillsammans med er fortsätta att påverka för att förbättra situationen för alla som berörs av Pulmonell Artiell Hypertention. Ett stort varmt dunkande julhjärta till var och en av er!

Organdonation

För personer med sjukdomen PAH kan nya lungor innebära en möjlighet till en andra chans. Under 2011 skedde totalt 59 lungtransplantationer i Sverige och den 1 oktober 2012 var det 21 personer som stod på väntelistan för att få nya lungor.

För att vara säker på att din vilja kring donation av organ följs bör du vara registrerad i donationsregistret.  85 procent av Sveriges befolkning uppger att de är positiva till organdonation men endast 1,5 miljoner personer har registrerat om deras organ får användas eller om de inte får användas.

Hösten 2012 startades en ny föreningen MOD, som står för mer organdonation. Föreningens målsättning är att minska transplantationsköerna och initiativtagare till MOD är två unga vuxna som själv fått nytt liv genom andras organ.

Oavsett vad du tycker om organdonation uppmanar vi alla att aktivt ta ställning för sin åsikt genom att registrera sig i donationsregistret! 

Källor: 
http://www.livsviktigt.se/omdonation/statistik
http://merorgandonation.se/

Kontaktpersoner ger resultat

Sedan en vecka finns det en poster och informationsblad om patientföreningens kontaktpersoner på Karolinska sjukhusets PAH-mottagning. Responsen har varit över förväntan och fler personer har hört av sig till våra kontaktpersoner. Nu kommer vi arbeta för att sprida detta till övriga PAH-mottagningar i Sverige!

Superhjälten Holger

Den 8 november uppmärksammade programmet Plus på SVT familjen Petterssons kamp med försäkringsbolaget Skandia. Deras son Holger fick diagnos PAH i april 2011 och efter ett års kamp dog Holger.



Skandia hävdar att ett medfött hjärtfel var orsak till att Holger utvecklade Pulmonell Artiell Hypertension (PAH), vilket motsägs av Holgers hjärtläkare Nematollah Shams och barnhjärtspecialisten Håkan Wåhlander på Drottning Silvias barnsjukhus i Göteborg. Istället för att lita till dessa specialister som känner och som har behandlat Holger har Skandia nu vänt sig till ytterligare en läkare för utlåtande något beslut i ärendet har ännu inte skett. Holger kamp fortsätter!

Mer om superhjälten holger finns att läsa på familjens facebooksida.

Stor patientstudie

Under två års tid har en studie kring hur patienter och anhöriga upplever sin situation genomförts. Sammantaget har 455 personer från fem länder (Spanien, Frankrike, Tyskland, Italien och Storbritannien) deltagit i studien. Det som framkom från under studien bekräftar den bild som vi som  har erfarenhet av sjukdomen har.

Bland patientgruppen framkom bl.a. att:

• Stor andel visade tecken på depression
• Många hamnar i ekonomiska svårigheter
• Flera upplever avsaknad av empati och förståelse för sjukdomen
• Många har inga framtidsplaner

Hos anhöriggruppen framgår följande:

• Mer aktiva än patienter när det gäller att söka information 
• Många hamnar i ekonomiska svårigheter 
• Avsaknad av empati och förståelse för sjukdomen 
• Tar på sig en stor börda, oroande för framtiden

Ladda ner studien som är på engelska (pdf).

Handlingsplan för Pulmonell Hypertension

Vården i Europa när det gäller PAH skiljer sig markant beroende var i Europa man bor. Genom paraplyorganisationen PHA Europe har patientföreningar runt om Europa enats om fem åtgärdspunkter för att förbättra villkoren för de som drabbas av Pulmonell Hypertension. Dessa är:

• Förbättra tillgång till expertvård 
• Höja kunskapen om sjukdomen och förbättra screening 
• Stödja klinisk forskning och innovation 
• Stärka patientgrupper 
• Säkerställ tillgång till psykosocialt stöd 

För att få gehör och få tillstånd en förändring bedrivs opionsbildande arbete både centralt mot de styrande inom EU men också på nationell nivå.

Ladda ner sammanfattningen av handlingsplan (på svenska)

Ladda ner hela handlingsplanen (på engelska)

Leifs historia

Här är jag i skärgården och kan hänga med alla andra
utan att bli andfådd. Tack vare elrullstolen. Foto: medde

Leif Dollert gick i många år med känslan av att orken började tryta innan han 2010 fick diagnosen PAH. Leif är initiativtagare till diskussionsforumet http://pah.ifokus.se och han sitter också i styrelsen för Patientföreningen för PAH. 

Jag fick diagnosen PAH sommaren 2010, Hur länge jag gått med sjukdomen är svårt att säga då flera olika omständigheter gjorde det svårt.

Jag tror det nu var 12 år sedan jag fick en hjärtinfarkt. Jag hade fram till dess rökt i fulla lass och ingen annan motion än den jag fick via arbetet. Jag körde färdtjänstbuss och då bar vi kunderna och rullstolarna i trappor. Konditionen var dålig. Flåsade alltid när vi fått upp kunden för trapporna. Orsaken var troligen rökning och lite motion.

Så kom hjärtinfarkten. På sjukgymnastiken sedan märkte jag att ligga på golvet och göra rörelser var inte så ansträngande, men så fort vi skulle jogga tog jag slut ganska omgående. Berodde troligen på den tidigare rökningen och dåligt med motion.

Så var det dags för träning på egen hand och jag började simma i simhallen. Simning är faktiskt ett härligt sätt att träna. Jag simmade längre och längre sträcka, men inte fick jag bättre kondition för det. Så började jag jobba igen. Nu hade vi inte längre tvåmansbetjänade bussar. Bära i trappor var nu borttaget. I stället hade vi trappklättrare som drar rullstolen upp- eller nerför trapporna. Det var bara att hjälpa till lite själv. Tänk jag flåsade lika mycket i alla fall när jag kommit upp med rullstolen. Tyckte att det till och med var jobbigare än när vi bar. Med facit i hand så var det ju inte trappklättraren som var boven utan det var ju trapporna, men det visste jag inte då.

Började på ett gym, men efter två gånger började jag få ont i höfttrakten. Hade haft det sista tiden på jobbet också. Vänster sida och det blev värre och värre. Det konstaterades att höften var utsliten så jag skulle få en konstgjord. Jag blev bortglömd i systemet och fick vänta över ett år. Under den tiden kunde jag inte göra något för det gjorde bara ont.

Så fick jag en ny höft och började jobba igen. Nu var konditionen ännu sämre. Troligen på grund av att jag inte gjort något på ett år. Började jobba, men blev bara mer och mer andfådd vid motstånd. Var på årlig kontroll av hjärtat på Thorax 2008. Påpekade stt jsg blev andfådd vid lite ansträngning. Svaret var att jag hade världens sämsta kondition.

Ju längre tiden gick desto mindre orkade jag. Började inse att det var något mer än bara dålig kondition. Benen började svullna och det gjorde ont i fötterna, men tog jag av mig skorna under arbetstid så skulle jag nog inte kunna få på mig dem igen.

Till slut när jag hämtade kunder fick de fick sitta och vänta utanför min buss tills jag hämtat andan innan jag kunde ta in dem i bussen. Då insåg jag att det inte kunde fortsätta på detta sätt. Besökte husläkaren och han konstaterade att det var vätska i benen och jag hade hjärtsvikt. Nu hade vi nått hösten 2009. Jag fick medicin och blev sjukskriven. Svullnaden i benen var kvar, andfåddheten likaså, men svikten hade minskat. Det var konstaderat att det var vänster kammare som sviktade.

Husläkaren skickade ebn remiss till hjärt på Thorax. I januari 2010 hade jag ny årlig kallelse till hjärtläkaren för koll efter hjärtinfarkten. Han hade alla papper från husläkaren och sa att det var lite höga värden, men det var inget fel på hjärtat utan det var fortfarande dålig kondition.

Husläkaren hade sedan konstaterat att höger kammare sviktade. Han hade inte fått besked om det tidigare. Nu var han säker på att det var något med lungorna och det blev röntgen för att se om det var proppar i lungorna. Fick tid hos hjärtläkare på annat sjukhus och som gjorde ultraljud. Han konstaterade att det hade varit svikt i vänster kammare och att det var kraftig svikt i höger kammare. Misstänkte KOL. Det framkom sedan att det inte var KOL.

Provade på att jobba några gånger, men det gick inte.Våren 2010 blev det besök på sjukhusets akutmottagning och inläggning flera gånger. Blev till och med ambulans en gång då jag inte innan lyckades få ned andfåddheten. Så började man på lungavdelningen på Thorax misstänka PAH och jag skickades till Huddinge för att de skulle gå in i hjärta och lungor för att kolla ådrorna.

Ja nu fick jag till slut diagnosen PAH. Det var på sommaren 2010. Tracleer blev mitt morgon- och kvällsmål. Tyvärr var detta i den vevan som PAH-enheten stängdes för semester. Där satt jag nu hemma och visste inte ett dugg var jag skulle vända mig för att prata om min sjukdom och hur jag skulle agera. Nu skulle det ha varit perfekt med en patientförening och en kontaktman som man kunde prata med.

Jag kan nu efter allt sjunkit ner i skallen bara tänka tacksamma tankar till mina anhöriga och mina riktiga vänner som stått och står ut med mig, till min husläkarmottagning som hela tiden lyssnar på mig och hjälper mig, till PAH-enheten på Thorax som verkligen stöttar mig och ställer upp, till Försäkringskassan som hela tiden stod bakom mig, trots detta som var i den vevan med utförsäkringar och att alla skulle tillbaka till arbetslivet, till arbetsterapeuten som hjälpt mig så jag kan göra sådant jag annars inte kunnat göra utan hjälp. Mitt bästa hjälpmedel är el-rullstolen.

Nu har det gått två år med medicinering. Jag har nu Tracleer och Adcirca och det känns jättebra. Visst trappor och backar fungerar inte så bra, men nu kan jag dammsuga och skura ett rum i stöten jämfört med för ett tag sedan en kvadratmeter åt gången. Nu gör jag ren katternas lådor utan att bli andfådd. Har sista tiden börjat reagera på att det var längesedan jag var torr i munnen, som jag blev när jag var andfådd.

Jag vet att förr eller senare blir jag sämre igen, men det ligger långt bak i huvudet. Det är nu som gäller. Humöret har jag kvar, tycker jag själv i alla fall, och det gäller att se positivt på det hela och anpassa sig. En sak är klar att med denna sjukdom förvinner man inte i systemet.

Leif

Årsmöte PAH-Europa dag 4 och 5

Castelldefels den 15 och 16 september 2012

Bild från Österrikes kampanj för uppmärksamhetskampanj
för Pulmonell Hypertension.

Lördag förmiddag inleddes med en intressant föreläsning av professor Horst Oschewski som är verksam i Wien. Som jag nämnde i ett tidigare inlägg ifrågasatte Simon Gibbs om det verkligen räcker att använda sig av 6-minuters gångtest vid värdering av nya läkemedel för PAH. Oschewski ifrågasatte i sin tur det mätvärdet i de internationella riktlinjerna för att definiera PAH. En normal person har ett blodtryck i lungkärlen på runt 14 (+/- 3) mmhg under vila (mäts i samband med hjärtkateterisering). Utan att gå in på detaljer så anser han att det är för stor andel "normala" personer som har ett tryck på över 20 mmhg och definitionen för PAH är ett tryck på över 25 mmhg. Risken, anser han, är att personer feldiagnosticeras och felbehandlas och till saken hör att antalet som diagnosticeras för PAH har ökat mycket kraftigt under de senaste åren. Då PAH-behandling ofta är mycket kostsam kan det innebära att pengarna inte räcker till för dem som verkligen behöver PAH-specifika läkemedel. Detta att pengarna inte räcker till kanske inte är ett problem i Sverige men i andra länder är detta ett stort problem.

Det blir intressant att se om denna definition kommer att skrivas om när riktlinjerna kommer att uppdateras vilket jag tror är 2013. Horst berättade även om de försök som görs att mäta tryck utan att behöva göra hjärtkateterisering (vilket skulle vara en lättnad för PAH-patienter). Jag kommer inte försöka mig på att förklara för då går jag vilse, men så mycket kan sägas är att forskning pågår.

Resten av lördagen handlade om sociala medier på längden och tvären. PAH Europe är medlem i Eurordis som är paraplyorganisation för över 6000 sällsynta sjukdomar. Via webbplatsen Rare Connect har de som berörs av PH möjlighet att träffa andra och det finns en översättningstjänst till de vanligaste språken men här ingår som bekant inte svenskan.

Idag söndag avslutades konferensen vid lunch och förmiddagen handlade främst om att knyta ihop de många diskussioner och idéer som kommit fram under dessa fem dagar. Mycket handlar om hur vi kan arbeta och inspirera varandra till att bygga starka nationella föreningar. Liksom förra året lämnar jag Castelldefels fylld med energi och tankar om hur vi  kan göra i arbetet med att utveckla vår förening.

Patrik Hassel

Årsmöte med PHA Europa dag 2 och 3

Castelldefels den 14 september 2012

Hall Skåre från Norge delar med sig av sina erfarenheter
att leva med PAH

Torsdagen vigdes åt patientföreningarna. Varje förening presenterade sin historik, vad de uppnått under de gångna året och deras önskelista. På plats för att lyssna var representanter från de läkemedelsbolag som säljer PAH-specifika läkemedel. Eftersom presentationerna gjordes i alfabetisk ordning fick vi vänta och lyssna i sju timmar innan det var år tur. Puh. Det som berörde mest var de länder där föreningarnas insatser gör skillnad på liv och död. 

Även denna dag har varit fullspäckad och vi har hållit på mellan kl 9.00 och 18.00. Under förmiddagspasset fick vi höra om hur lobbyarbete går till i EU. På. Plats fanns Christine Marking från Nederländerna som hjälp PHA Europe med lobbying av den handlingsplan för att sätta PH på kartan som presenterades i Bryssel den 6:e juni 2012. En sammanfattning har även översatts på medlemsorganisationernas hemspråk, denna kan och kommer vi som patientförening använda för att påverka och sätta PH på agendan i Sverige.

Under eftermiddagen har en stor patient- och anhörigstudie presenterats. Studien som pågått i två år bygger på en enkät och intervjuer med 455 personer (patienter med PAH och anhöriga) från Tyskland, Spanien, Italien, Frankrike och Storbritannien. För oss som förening är denna studie viktig då vi nu har ett gediget underlag som visar på vilka konsekvenser av sjukdomen patienter och anhöriga upplever.

Patrik Hassel

Årsmöte med PHA Europe dag 1

Castelldefels den 12 september 2012

Årets vinnare av bästa uppmärksamhetskampanj. 1:a pris
Slovenien, 2:a pris Lettland och 3:e pris Slovakien. Specialpris
till Spanien som anordnade World PH Day för första gången

Äntligen på plats i Spanien. Det var ett kärt återseende då många av dem som deltog förra året också kom denna gång.  Om jag minns rätt så är vi 39 personer från 22 länder på plats. Första dagen har vi gruppvis diskuterat vår önskelista och hur PHA Europe (arrangör av mötet och en paraplyorganisation för patientföreningar i Europa) kan hjälpa till. Önskemålen skiljer sig beroende på hur utvecklat stöd det finns för PH-patienter i det enskilda landet. Att få tillgång till de läkemedel som finns och få dessa subventionerade står högt upp hos många patientorganisationer. I mer utvecklade länder (och hit räknar jag Sverige) finns det önskemål om utbildningsprogram för att öka kunskapen om hur vårdapparaten fungerar i det egna landet för att vara  bra rustad för att påverka. Ett annat önskemål är att öka kännedom om sjukdomen genom utbildning av allmänläkare och studenter, sen diagnos är ett stort problem. Listan kan göras lång men jag slutar här.

Dagens föreläsning gjordes av Simon Gibbs som är professor och kardiolog från England, samt en av de ledande specialisterna på PH i världen. Han tog upp några intressanta ämnen. Det första handlade om PH-center och hans syn på dessa. Han inledde med att konstatera att vården fortfarande har en medeltida syn på saker och ting i vissa avseenden. Kopplat till PH- vård innebär detta att det inte räcker med en specialist som är duktig på hjärta eller lungor eller något annat. All kompens behövs och samarbete mellan dessa kompetenser är nödvändigt. Vidare tog han upp behovet av uppföljning/granskning (audit) av vad  PH-center åstadkommer. Hur många som diagnosticeras förhållande till befolkning etc, resultat från behandling, samt andra mätpunkter. Vidare måste denna information göras tillgänglig. Han påpekade också att de riktlinjer som finns för behandling av PH måste följas vilket de inte alltid sker. Min egen reflektion kring detta för svenskt vidkommande är att våra PH-center ligger långt fram.

Det andra ämnet han tog upp var mätvärdet (end point) som används vid kliniska tester, det vill säga det mätvärdet som används för att bedöma om ett läkemedel förbättrat tillståndet för en patient. Det mätvärdet som har används de senaste 10 åren är 6-minuters gångtest och grovt förenklat betyder det att läkemedel har värderats utifrån om gruppen med PAH kunnat gå längre under medicinering. Simon anser att detta mätvärdet inte är tillräckligt utan att fler mätvärden måste räknas in.

Simon avslutade sin presentation med att berätta om de kliniska tester som nu är på gång och utan att gå in på detaljer så är de läkemedel som är på gång inte revolutionerande utan det handlar snarare om förbättringar av de läkemedel som finns idag.

Patrik Hassel

Claes historia

Claes Gillström

2006 märkte Claes Gillström att orken började tryta, men det kom att ta fyra år innan han fick rätt diagnos. Detta är Claes historia.


Under fyra år gjorde jag tre arbets-EKG, cyklade fullproppad med elektroder och varje gång fick jag svaret att jag hade bra kondis för min ålder? Det hjälpte ju mycket? Jag som varit spinninginstruktör i 8 år och tränare i olika budosporter i 20 år. År 2010 gick jag återigen till min läkare som vid det laget var helt klar med att jag var lite inbillningsjuk. Jag sa att jag fick ont i mellangärdet när jag skulle gå på promenader, skotta snö tog flera timmar, att ta in ved (bodde på landet då) kunde jag glömma och alla enkla sysslor blev skitjobbiga.

Ny cykeltur på Fyslab i Visby och teknikern där tyckte att det såg bra ut? Det kom i alla fall in en läkare, en ung kvinnlig och hon tittade på EKG-remsan och sa att det såg visst inte bra ut! Hon tog in mig två dagar senare på en ultraljudsröntgen och där konstaterade hon att min högra hjärtkammare var dubbelt så stor som den borde vara, att lungorna inte tog emot blodet för syresättning utan att mer än hälften kom tillbaks.

Det blev remiss till Karolinska och inom ett par månader var jag uppe för ultraljudsröntgen och en hjärtkateterisering! Jag fick en ny tid tre månader senare och under tiden började de medicinera mig med Tracleer som är en kärlutvidgande medicin.

Vid nästa besök gjordes en Angiografi där man röntgar blodkärlen i lungorna medan man tillsätter kontrastvätska för att se om och var det finns en blockering. Mina blockeringar satt tydligen i de mest perifera små blodkärlen för man kunde inte se en enda blockering.  Besöket därpå fick jag byta medicin från Tracleer till Volibris (samma effekt med annan tillverkare) då levervärdena hade försämrats.

Besöken till PAH-enheten på Karolinska har fortsatt och varje gång jag är på ett besök får jag göra en ultraljudsröntgen, gångtest och sen träffa läkaren innan jag åker hem igen. Det som ändå är positivt är att medicineringen gradvis har ökat min förmåga att finnas till.

På jobbet har arbetskamraterna undrat över min dåliga kondition när man flåsande tar trappan upp till andra våningen på gymnasieskolan där jag jobbar som IT/Data tekniker. Nu kan jag i alla fall säga att jag är sjuk och det låter väl kanske bättre än dålig kondis även om dålig kondis är lättare att förändra. Nu har jag medicinerat i 17 månader och kan uppleva en klar förbättring, vid första gångtestet som jag gjorde gick jag 435 meter på sex minuter och vid senaste besöket blev det 584 meter.

Familjen har också haft det jobbigt de har haft svårt att ta till sig att pappa inte orkar göra det han brukar utan de har fått ta över. Mina grabbar är 12 och 14 år gamla och har tagit det ganska bra även om de ibland protesterar.

Jag har försökt att påverka min situation genom att gå ner 5-6 kilo i vikt. Jag har lagt om mina matvanor och börjat simma ett par gånger i veckan. Visserligen måste jag ta en paus efter 25 meter innan jag kan ta en längd till men det känns lättare ju fler veckor som passerar. Jag frågade min doktor hur mycket man kan anstränga sig och jag fick svaret att om man håller sig till ca 80 % av vad man tror sig kunna klara av i t.ex. simning eller gång så överanstränger man sig inte.

Det gäller att hitta livskvaliteten i det lilla man kan göra, i varje liten positiv sak man kan uppleva. Nu i sommar skall jag faktiskt ta min motorcykel för hälsa på mina fyra barn som bor på fastlandet i Örebro, Stockholm, Karlsborg och Göteborg. Det blir en resa tvärs över Sverige där tid finns för att titta på allt vackert som finns längs vägen, sånt som man inte har tagit sig tid till förut.

För alla som finns därute som kanske har drabbats av PAH kan man önska är att sjukvården blir bättre på diagnostisera PAH mycket tidigare så att en relevant behandling kan sättas in tidigare och därigenom öka livskraften och livskvaliteten hos de som drabbas.

Till sist önskar jag er som själva eller som genom anhöriga lever med PAH en riktigt härlig sommar. Kanske en kanaltur på Göta kanal eller Kolmården eller bara vandra på en sandstrand med bara fötter, eller sitta på balkongen/uteplatsen.

Patriks historia

Elliot

När man drabbas av en ovanlig sjukdom som PAH, antingen själv eller genom en anhörig, är det tusen frågor man vill ställa och få svar på. För egen del sätter jag stort värde på att få ta del av andras upplevelser och erfarenheter. Detta är  utgångspunkten för Min historia. Min förhoppning och tro är att fler vill dela med sig.


 Den 2 september 2005 befann jag mig på en ö i Stockholms skärgård, vi var på konferens med företaget. Minnesbilderna är vaga men jag minns att vi på kvällen satt och åt vid en restaurang vid havet när telefonen ringde. Min fru som väntade vårt första barn hade fått havandeskapsförgiftning, enligt läkarna var läget akut. Två rådiga kollegor lånade en båt från någon på restaurangen och lotsade in mig till fastlandet där en taxi väntade. Ett knappt dygn senare plockades en liten pojke på knappt 2 kilo ut från mammans mage. Mamma och barn mådde efter omständigheterna bra.

Elliot kom till världen i graviditetsvecka 34 och redan efter tre dagar upptäcktes blåsljud i hjärtat. Första beskedet var att det troligen rörde sig om något litet hål mellan kamrarna men att det skull slutas av sig självt med tiden. Efter ett några månader med kontroller började läkaren tala om förhöjt blodtryck i lungkärlen. Vad det här innebar fortstod vi aldrig. Tiden gick, Elliot växte och verkade trots allt må bra. 9 månader efter födseln blev vi remitterade till barnkardiologen på Karolinska sjukhuset och där tog det bara en undersökning för att konstatera att det troligen rörde sig om ett ganska stort hål mellan kamrarna och att operation behövde ske snarast.

Operationen var planerad till augusti 2006 men dagen innan vi skulle åka till Lund fick Elliot feber och det hela blev uppskjutet. Några veckor senare försökte vi på nytt och själva operationen genomfördes den 2 september 2006. Hålet lagades men blodtrycket i lungkärlen minskade inte vilket är det som ska och bör hända. Redan nu tror jag att PAH nämndes av någon läkare men det var och lät så abstrakt så det var inget vi tog till oss. Under den följande hösten gick Elliot med syrgas dygnet runt med förhoppning att blodtrycket i lungkärlen skulle minska, men detta hade ingen effekt.

Januari 2008 gjordes den första hjärtkateteriseringen och den visade på ett tryck runt 60 (friska personer har ett tryck runt 15-20). Trots att det nu konstaterades att Elliot hade PAH så hade vi förhoppningar att medicinering skulle få trycket att minska, men när kateteriseringen upprepades i december samma år hade trycket ökat och vi fick beskedet från läkaren att de inte kunde göra något. Då brast det. Rejält.

Jag önskar att jag haft det kontaktnät kopplat till sjukdomen som jag har nu då. Personligen kände jag ett stort behov av att tala med andra föräldrar med barn som bar på sjukdomen. Jag insåg ganska snart att det var upp till mig att leta redan på andra med erfarenheter som kunde hjälpa oss. Jag började skriva om våra upplevelser i en blogg (http://hassel-family.blogspot.se) och skrev på engelska för att nå utom Sverige. Efter ett tag började det höra av sig andra med liknande erfarenheter. I denna veva hittade jag också till den då nystartade norska patientföreningen och deras diskussionsforum som drivs av den fantastiske Hall Skåre. Under våren fick vi efter många turer också kontakt med en barnpsykolog som hjälpte både oss och Elliot att bearbeta det kaos vi befann oss i. Sakta men säkert började vi som familj arbeta oss upp till ytan.

Idag, tre år senare går Elliot i förskoleklass och till hösten börjar den "riktiga" skolan. Vi går regelbundet på kontroller. Trycket i lungkärlen är fortfarande högt, hur högt vet vi inte då det inte har genomförts någon ny kateterisering. Ofta får jag frågan hur Elliot mår, "Så bra han kan utifrån sina förutsättningar" brukar jag svara. När han anstränger sig blir han snabbt andfådd och ibland har han värk i bröstet, men på det stora hela är han som vilken 6-åring som helst och detta är fantastiskt. Oron finns kvar, ibland är den stor ibland mindre, men vi börjar lära oss att leva med den. Tidigare planerade vi aldrig längre än en vecka i taget, nu vågar vi blicka lite längre fram.

Tillägg: 2013 började Elliot bli allt tröttare och våren 2014 lungtransplanterades Elliot och fick två friska lungor. Vi är oerhört tacksamma för att han fick en andra chans.

Patrik Hassel är initiativtagare till och ordförande i PAH-föreningen 

Informationsfolder om patientföreningen klar!

Äntligen är vår informationsfolder färdig och den har nu skickats ut till landets PAH-mottagningar. Våra kontaktpersoner på mottagningarna har lovat att hjälpa till att sprida foldern.

Deltagande i medicinska studier

Även om PAH räknas som en sällsynt diagnos så har det genomförts ett relativt stort antal medicinska studier under de senaste 20 åren. Studierna har resulterat i att det numera finns ett antal specialläkemedel för sjukdomen. För att studier ska kunna genomföras krävs det att det finns människor som är villiga att ställa upp. Men vad innebär det att ställa upp i en klinisk studie? Vilka etiska regler finns det som styr?

By Pranjal Mahna

Det grunddokument som reglerar medicinska studier finns i Helsingforsdeklarationen som antogs 1964 och har sedan dess reviderats ett antal gånger.

Några principer: 

• Det är frivilligt att delta i en studie. Ingen kan tvinga dig. Du har också rätt att avbryta ett deltagande i en studie när som helst. 
• Den första studien där aktuell diagnos saknar verksam behandling görs sannolikt mot placebo (”sockerpiller”). Man antar att aktiv behandling är bättre än ingen behandling. När det finns en etablerad behandling testas ny behandling mot den tidigare behandlingen. Inom PAH finns etablerad behandling. Enligt Helsingforsdeklarationen finns därför ingen anledning att acceptera deltagande i en studie där ena behandlingsalternativet helt saknar verksam behandling. 
• Du kan heller inte kräva att få delta i en studie även om du t.ex hört att en ny medicin är bättre än den tidigare.

En uppfattning är att det bättre för en patient att delta i en studie än att inte delta. Helt enkelt därför att i studien följs du som patient noggrannare. Blir det problem fångas det upp och tas om hand. En moralisk aspekt är också att om du förväntar dig en typ av behandling är det rimligt att ställa upp för vetenskapen. Det blir extra tydligt när man diskuterar organdonation; förväntar man sig som patient att bli transplanterad är det rimligt att själv vara organdonator.

Det är viktigt att du förstår vad du ger dig in på när du deltar i en studie och normalt sett har du inget att förlora, däremot en del att vinna.

Sällsynta dagen

Föreningen för PAH deltog på den konferens som Riksförbundet Sällsynta Diagnoser anordnade den 29 februari. Den 29 februari, dvs skottårsdagen, är ett speciellt datum för oss som är berörda av sällsynta diagnoser då detta är Sällsynta dagen, eller Rare Disease Day som den internationellt kallas. Definitionen av en sällsynt är diagnos är en sjukdom eller tillstånd som leder till omfattande funktionsnedsättningar och som finns hos högst 100 personer per en miljon invånare.

Förutom representanter från patientföreningar för sällsynta diagnoser deltog intresseorganisationer, politiker, läkemedelsbranschen och vårdpersonal. På det stora hela var det en mycket givande dag där problematiken kring ”att vara sällsynt” belystes utifrån många olika vinklar.

Det som kom att bli något av ett återkommande tema under dagen var hur vi i Sverige kan bli bättre på att hantera ”mellanrummen”. Med mellanrum menas här den brist på kommunikation, informationsdelning och helhetssyn som saknas inom vården och i samhället i stort. De flesta som läser detta kan säkert känna igen sig i detta för vi är alla påverkade. Dessa mellanrum påverkar alla, men om du har en sällsynt sjukdom är du extra utsatt.

Glädjande nog så händer det saker på detta område som vi hoppas kan leda till förbättringar. En utredning kring nationell strategi inom vården är påbörjad och på konferensen invigdes Nationell funktion för samordning, koordinering och informationsspridning inom området sällsynta sjukdomar. Den nationella funktionen kommer att drivas av Ågrenska Stiftelsen och är ett "resultatet av ett regeringsbeslut från juni 2010, där man avsatte 3 miljoner för att inrätta en nationell funktion vars uppgift är ”att bättre länka samman insatser, kunskap och information inom och mellan hälso- och sjukvården.”

På eftermiddagen var det gruppdiskussioner och vi som representerade patientförening diskuterade kring temat brukarinflytande och patientmakt. Vad innebär det, vilka krav ställer det på oss och vad vill vi åstadkomma? Samtalet skedde under ledning av Anders Olauson som är ordförande för Ågrenska Stiftelsen och sitter som ordförande i European Patient Forum. Anders inledde med att påtala att numera har patientorganisationer förhållandevis stor makt och att den makten ökar. Det blev en intressant diskussion där det hela slutligen kunde ”kokas” ner i slutsatsen att patientorganisationer SKALL finnas representerade då beslut fattas som påverkar våra medlemmar. Min egen reflektion kring detta är, att för att ta detta kliv krävs utökad samverkan mellan patientorganisationer, professionalitet och tydliga mål.

Dagen avslutades med att David Legas stipendium delades ut till Lina Wadenheim.

Som ordförande för Patientföreningen för PAH känner jag att vi som förening har mycket gemensamt med de ca 60 föreningar som ligger under Riksföreningen för Sällsynta Diagnoser, och jag kommer att arbeta för att vi hittar samarbetsvägar med Riksföreningen för Sällsynta Diagnoser.

Patrik Hassel

29/2 Sällsynta dagen

Den 29 februari är det Rare Disease Day. Det är en internationell dag då sällsynta sjukdomar kommer att uppmärksammas genom evenemang över hela världen. PAH räknas som en sällsynt sjukdom (vilket övriga diagnoser inom gruppen Pulmonell Hypertension inte gör).  I Sverige kommer bl.a. Riksförbundet förSällsynta Diagnoser att anordna aktiviteter på Stockholms centralstation. Patientförening för PAH kommer inte att arrangera egna aktiviteter men vi kommer att medverka på den konferens som Sällsynta Diagnoser även anordnar i Stockholm.

Ett roligt och anorlunda sätt att väcka uppmärksamhet är att klockan fem på eftermiddagen den 29/2 anordna en flash-mob (se video nedan).

Ny styrelse för patientföreningen för PAH

Patientföreningen för PAH har fått en ny styrelse:

Patrik Hassel, ordförande. Patrik har en son, Elliot, som har PAH sedan födseln. Patrik har tidigare varit engagerad i föreningen och ansvarat för föreningens webbplats.  

Kirsten Dahl, ledamot. Kirsten förlorade sin son, Linus, i PAH våren 2009 och har sedan tidigare varit föreningens kontakt mot andra patientföreningar i Europa.

Leif Dollert, kassör. Leif fick diagnosen 2010 efter att haft besvär under flera år. Leif har sedan tidigare ansvarat för PAH i fokus som är föreningens diskussionsforum.