Fakta om Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH) och kronisk lungemboli med PH (CETPH)
PAH och CTEPH är två olika diagnoser men då samma mediciner används för båda sjukdomarna pratar man ofta om dem gemensamt. Båda är ovanliga och ofta okända för allmänheten. Såväl kvinnor, män och barn, oavsett ålder och etnisk bakgrund, kan drabbas av PAH eller CTEPH. Runt 800 personer har diagnosen PAH eller CTEPH.
Gemensamt för båda sjukdomarna är att dom skapar en form av övertryck i lungornas blodkärl. Vad som händer och varför är inte helt klarlagt men man vet att det sker en förändring som gör att kärlen i lungorna drar ihop sig, väggarna blir tjockare och mindre flexibla och på så sätt blir utrymmet inuti blodkärlet mindre. De smalare blodkärlen ökar motståndet och gör att blodet får svårare att nå ut i lungorna. Då får hjärtat arbeta hårdare och kan med tiden ta skada.
Tänk dig en trädgårdsslang som du trycker ihop, då kommer mindre vatten ut ur slangen och trycket i slangen blir högre. Det är precis så det är i lungkärlen och till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler blir större när vi tränar dem. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Då minskar mängden syre som når ut i kroppen. Och så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mera.
PAH kan vara:
CTEPH orsakas av proppar i lungorna som inte har lösts upp och som efterhand orsakar förändringar i lungkärlen. Det är inte alltid man vet om att man har haft en propp i lungan och CTEPH kan vara första gången man hör talas om det.
De vanligaste symtomen vid PAH och CETPH är:
Tänk dig en trädgårdsslang som du trycker ihop, då kommer mindre vatten ut ur slangen och trycket i slangen blir högre. Det är precis så det är i lungkärlen och till att börja med kompenserar hjärtats högra kammare det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att högerkammarens muskelvägg blir tjockare, på samma sätt som andra muskler blir större när vi tränar dem. När högerkammarens muskelvägg blir tjockare pressar den på den vänstra sidan. Detta gör i sin tur att hjärtats vänstra kammare får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. Dessutom orkar inte den högra kammaren pumpa så mycket blod som kroppen egentligen skulle behöva. Då minskar mängden syre som når ut i kroppen. Och så är den onda cirkeln igång och med tiden ökar blodtrycket i lungornas blodkärl ännu mera.
PAH kan vara:
- Idiopatisk (vilket betyder att orsaken är okän
- Ärftlig (genetisk)
- Orsakad av läkemedel och mediciner
- Associerad (ha samband med) andra sjukdomar och tillstånd
CTEPH orsakas av proppar i lungorna som inte har lösts upp och som efterhand orsakar förändringar i lungkärlen. Det är inte alltid man vet om att man har haft en propp i lungan och CTEPH kan vara första gången man hör talas om det.
Symtom vid PAH och CTEPH
Symptomen utvecklas oftast långsamt så det kan ta flera år innan den som drabbats tar symtomen på allvar. De är ofta vaga och förväxlas lätt med andra hjärt- och lungsjukdomar som astma eller KOL. Vägen till rätt diagnos är därför varken lätt eller självklar.De vanligaste symtomen vid PAH och CETPH är:
- Försämrad kondition
- Andnöd, särskilt efter fysisk ansträngning
- Trötthet
- Yrsel
- Svimningar
- Oklar trötthet och andfåddhet efter graviditet
Sedan december 2014 är PAH upptagen i Socialstyrelsens register över ovanliga diagnoser och där finns en utförlig beskrivning av PAH och CTEPH.
Behandling av PAH och CTEPH
Vuxna som diagnostiserats för PAH eller CTEPH behandlas vanligtvis på något av våra universitetssjukhus där speciella PAH-centra finns med expertkunskap om sjukdomen. Kunskaperna om PAH och möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt, men sjukdomen kan ännu inte botas. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket i lungans blodkärl, minska motståndet och på så sätt avlasta hjärtat. Förutom PAH-specifika läkemedel får de flesta patienter även annan medicinsk behandling, till exempel blodförtunnande läkemedel för att minska risken för blodpropp i de förträngda blodkärlen. Även vätskedrivande läkemedel kan behövas för att minska ansamlingen av vätska i kroppen, som bland annat kan
bero på att hjärtat inte orkar pumpa runt blodet lika effektivt.
Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det längre tid – från några veckor upp till ett år. Läkemedel mot PAH ges idag antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Nästan all medicinering ger någon form av biverkning, läs noga igenom den information som kommer med läkemedlet och kontrollera med läkare vilka bieffekter som är vanligt förekommande.
I vissa fall kan operation vara ett alternativ för en person med CTEPH.
Om inga behandlingar hjälper och hälsotillståndet försämras kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation. Om lungtransplantation blir aktuellt kommer det först att göras en omfattande utredning i syfte att ta reda på om detta är en möjlig väg att gå.
Tadalafil (Adcirca)
Treprostinil (Remodulin)
Selexipag (Uptravi)
Hur man som patient reagerar på behandlingen är individuellt: vissa kan uppleva en stor skillnad redan efter någon dag men för de flesta tar det längre tid – från några veckor upp till ett år. Läkemedel mot PAH ges idag antingen som tabletter, via inhalator eller intravenöst. Nästan all medicinering ger någon form av biverkning, läs noga igenom den information som kommer med läkemedlet och kontrollera med läkare vilka bieffekter som är vanligt förekommande.
I vissa fall kan operation vara ett alternativ för en person med CTEPH.
Om inga behandlingar hjälper och hälsotillståndet försämras kan det i vissa fall vara aktuellt med lungtransplantation. Om lungtransplantation blir aktuellt kommer det först att göras en omfattande utredning i syfte att ta reda på om detta är en möjlig väg att gå.
Behandlingsvägar och läkemedel
Under 2000-talet har det funnits tre behandlingsvägar mot PAH, dessa spår brukar benämnas: endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE-5) och prostacylinanaloger. Sedan 2014 finns även ett fjärde vägval som stimulerar enzymet guanylatcyklas i lungornas kärl (SGC-stimulerare). Dessa behandlingsvägar hanterar sjukdomens påverkan på lungornas blodkärl på olika sätt. Kombinationsterapi där patienten får läkemedel från två eller tre av dessa behandlingsvägar blir allt vanligare.
2024 har det kommit en fjärde behandlingsväg. Till skillnad från traditionella PAH-behandlingar, som främst är inriktade på att förbättra blodflödet och minska trycket i lungartärerna (genom att vidga blodkärlen), påverkar den nya de strukturella förändringarna i blodkärlen. Om det nya läkemedlet blir tillgängligt för patienter i Sverige sker det troligen under 2025.
Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio. Under senare år har många av de ursprungliga patenten löpt ut vilket gör att samma typ av substanser kan säljas under olika namn.
Macitentan (Opsumit)
Ambrisentan (Volibris)
Nedan har vi listat vanligt förekommande PAH-läkemedel och inom vilken behandlingsväg de sorterar under. Först står det generiska namnet och inom parantes står det under vilket namn det säljs, exempelvis är det generiska namnet Sildenafil men på asken står det Revatio. Under senare år har många av de ursprungliga patenten löpt ut vilket gör att samma typ av substanser kan säljas under olika namn.
Endotelinreceptorblockerare
Bosentan (Tracleer)Macitentan (Opsumit)
Ambrisentan (Volibris)
5-fosfodiesterashämmare (PDE-5)
Sildenafil (Revatio)Tadalafil (Adcirca)
Prostacyklinanaloger/selektiv prostacyklinreceptoragonist
Epoprostenol (Flolan)Treprostinil (Remodulin)
Selexipag (Uptravi)
SGC-stimulerare
Riocigat (Adempas)Uppföljning
Det finns ett antal tester som är vanliga vid uppföljning hos läkare. Dessa tester ger en uppfattning om eventuella förändringar.- Gångtest – en undersökning då man mäter hur långt en person kan gå på sex minuter. Syftet är att undersöka om personen kan gå längre, lika långt eller en kortare sträcka jämfört med förra undersökningen. 6-minuters gångsträcka ger en indikation på personens fysiska kapacitet.
- EKG – där hjärtmuskelns elektriska impulser registreras.
- Ekokardiografi – ultraljudsundersökning då hjärtats utseende och
- pumpförmåga undersöks.
- Lungröntgen – för att utreda hjärt- och lungsjukdom.
- Spirometri – utandningstest som syftar till att ta reda på hur bra lungorna fungerar.